2024 Autor: Brian Parson | [email protected]. Última modificación: 2023-12-17 15:02
¿Qué es la enfermedad de Kreuzeld-Jakob?
Enfermedad de Kreuzeld-Jakob, también llamada encefalopatía espongiforme subaguda, es una enfermedad neurológica de carácter degenerativo que afecta al cerebro. Pertenece al grupo de enfermedades priónicas y está asociado con el depósito de proteína priónica patógena en el cerebro.
La enfermedad es esporádica, mientras que la forma hereditaria se observa solo en alrededor del 10% de los casos. La enfermedad de Kreuzeld-Jakob se hizo mundialmente famosa por su nueva variante, que apareció a fines del siglo pasado y se transmitió del ganado enfermo a los humanos: el llamado vaca loca. Es incorrecto suponer que Enfermedad de Kreuzeld-Jakob y vaca loca son sinónimos.
Causas de la enfermedad de Kreuzeld-Jacob
La enfermedad es causada por una proteína sin ácido nucleico llamada prim. Los métodos son proteínas normales defectuosas en el cerebro que, una vez en una persona sana, comienzan a convertir proteínas normales específicas en proteínas ya patógenas. La acumulación de recepciones provoca la muerte de las células cerebrales y una enfermedad manifiesta. Por esta razón, una vez en una persona sana, el primate comienza su reproducción.
El proceso de la enfermedad afecta a todo el cerebro y esto conduce a la muerte de la persona unos meses después del inicio de los síntomas.
En la mayoría de los casos, la enfermedad se produce de forma accidental / esporádica /, pero es posible que se herede. La ingesta se puede transferir y una persona puede infectarse mediante un trasplante de cerebro duro, un trasplante de córnea o implantes de electrodos esterilizados incorrectamente.
En las formas esporádica y hereditaria, la enfermedad se presenta a una edad posterior, a veces incluso en la séptima década de la vida. En casos muy raros, la enfermedad ocurre antes de los 30 años. En la nueva forma de la enfermedad, la llamada. La "vaca loca" puede enfermar a personas de todas las edades.
Clasificación de la enfermedad de Kreuzeld-Jacob
La clasificación de la enfermedad se realiza según la causa de su aparición. Se conocen 4 formas:
Forma esporádica - ocurre entre personas al azar. Representa aproximadamente el 80% de todos los casos de la enfermedad.
Forma de familia - hay una herencia probada. Representa aproximadamente el 15% de los casos.
Forma iatrogénica - ocurre después de la colocación de un implante de una persona enferma a una sana. Representa el 5% de todos los casos.
Nueva forma - transmitido de ganado enfermo a humanos, siendo el más peligroso el consumo de cerebro por un animal infectado.
Síntomas de la enfermedad de Kreuzeld-Jacob
La enfermedad tiene un curso de desarrollo muy rápido. El primer síntoma es la demencia, que conduce a la pérdida de memoria, alucinaciones y diversos cambios de personalidad. Los siguientes síntomas aparecen más tarde y se desarrollan más lentamente.
Estos incluyen diversas anomalías: movimientos inconscientes, incapacidad para mantener el equilibrio, habla inarticulada, ataques epilépticos, distracción y nerviosismo, movimientos convulsivos de los brazos, espasmos musculares, pérdida de la expresión facial, demencia ya crónica.
Diagnóstico de la enfermedad de Kreuzeld-Jacob
El diagnóstico de Enfermedad de Kreuzeld-Jakob se coloca en presencia de demencia senil de rápido desarrollo. El escáner, la resonancia magnética y los rayos X no pueden brindar información sobre las lesiones en el cerebro, en algunos casos solo atrofia. La prueba más útil para detectar la enfermedad es la electroencefalografía, que consiste en medir la actividad eléctrica del cerebro.
Sin embargo, incluso los cambios en él se notan solo en la etapa tardía de la enfermedad. Tomar tejido cerebral / biopsia / de una persona viva o muerta establece los cambios exactos en las células cerebrales, pero es difícil, arriesgado para la manipulación viva y costosa. Es el diagnóstico difícil el motivo de la detección prematura de Enfermedad de Kreuzeld-Jakob.
Tratamiento de la enfermedad de Kreuzeld-Jacob
Hasta la fecha, no se ha encontrado cura para esta enfermedad. Su rápido desarrollo, difícil diagnóstico y daño cerebral patológico presagian un final fatal. Algunas personas mueren unos meses después de que aparecen los primeros síntomas, mientras que otras sobreviven durante un año. Esta enfermedad mortal es extremadamente rara, con 1-2 casos por cada millón de personas en todo el mundo.
¡El artículo es informativo y no reemplaza una consulta con un médico!
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